原發性心肌病(primary cardiomyopathy)是指主要累及心肌的非冠狀血管性疾玻臨床上可分為:1擴張型;2肥厚型;3限制型三種類型心肌玻
[病因]
病因未明,可能由多種因素所致,部分病人可能為病毒性心肌炎的終末階段或慢性過程,部分病例與自身免疫反應有關。
[臨床表現]
主要表現為食慾下降、噁心嘔吐、尿少、肝區疼痛及頸靜脈怒張、肝頸靜脈回流征陽性,胸水、腹水、肝腫大、雙下肢水腫等右心衰竭表現。
[診斷要點]
一、擴張型心肌病(dilated cardiomyopathy)
此型心肌病最為常見,主要特徵是心肌收縮期泵血功能障礙,發生心肌擴大和衰竭,亦稱為充血性心肌玻
(1)有不明原因的充血性心力衰竭臨床表現。
(2)體檢時可有心臟擴大明顯,三尖瓣區可聞及收縮期雜音,心衰糾正後,其雜音可以減輕或消失;另外還聞及奔馬律。
(3)心電圖可有多樣的、多變的心律失常改變。
(4)X線檢查可有心臟明顯擴大呈球形。
(5)超聲心動力檢查可有全心腔大,尤其左室流出道擴大顯著,心室壁變薄,收縮功能明顯減弱,二尖瓣開放幅度減少。
(6)排除其它心臟病及繼發性心肌玻
(7)心內膜心肌活檢(EMB)可助診斷。
二、肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy)
肥厚型心肌病是指以心肌的非對稱性肥厚、心室腔變小為特徵的心肌玻
(1)多有勞累後呼吸困難、心絞痛及活動性昏厥等症狀。
(2)體檢可有左心室增大,胸骨左緣第3~4肋間隙可聞及Ⅲ級以上收縮期噴射性雜音。
(3)心電圖可有左室顯著肥厚伴勞損及異常Q波出現。
(4)X線檢查及超聲心動圖可助診斷。
三、限制型心肌病(restrictive cardiomyopathy)
此型心肌病少見,主要特徵是心室的舒張充盈受限。
(1)有類似慢性心包填塞或右心衰竭表現。
(2)體檢可有血壓低、脈壓孝奇脈、頸靜脈怒張、腹水、肝大和下肢浮腫等。
(3)X線檢查有心臟擴大和心內膜硬化。
(4)心電圖可有左心室擴大、勞損和各種心律失常改變。
[鑒別診斷]
(1)風濕性心臟病
有風濕病或風濕活動史;心尖區可聞及收縮期雜音,心衰糾正後雜音更響;血沉快,抗「O」抗體升高;超聲心動圖可有「城垛樣」改變,均可助鑒別。
(2)冠心病
發病多在40歲以上,常有勞力型心絞痛史及高血壓、糖尿並高脂血症等易患因素,冠狀動脈造影可有冠狀動脈狹窄的證據。
(3)高血壓心臟病:有高血壓史,血壓可顯著升高,眼底可有滲出、出血及視乳頭水腫等改變。
(4)心包積液
可有心尖搏動與心濁音界不一致,心包磨擦音,心電圖提示低電壓,T波低平或倒置,心臟超聲波檢查發現有液平段,試作心包穿刺時可抽出液體。
(5)克山病
為地方病,小兒多見,有流行學病史,心衰糾正後雜音無改變,心電圖以右束支傳導阻帶多見。
(6)病毒性心肌炎
常有上呼吸道反覆病毒感染史,且有低熱,血沉加快,病毒抗體滴度增高。
(7)主動脈瓣膜狹窄
在胸骨右緣第2肋間隙可聞及雜音且向頸部傳導,X線檢查可有狹窄後的升主動脈擴張和瓣膜鈣化。
[家庭應急處理]
(1)臥床休息、低鹽飲食。
(2)口服地高辛0.25毫克,每日1次,以增加心肌收縮力。
(3)口服雙氫克尿塞25~50毫克,每日3次或加服氨苯喋啶50~100毫克,每日1~3次,也可口服安體舒通20毫克,每日3次。