腦血吸蟲病(cerebral schistosormiasis)
腦血吸蟲病系血吸蟲卵經血液循環沉積於腦組織引起病變的一種腦寄生蟲玻在我國流行的為日本血吸蟲玻腦血吸蟲病患者約為血吸蟲病患者總數的1.74~4.29%.
[病理及發病機理]
血吸蟲卵經體循環(多經頸動脈)、脊椎靜脈系統或顱內靜脈竇進入顱內,引起特異性與非特異性兩種不同的腦組織病理改變。特異性病變為蟲卵沉積處,如軟腦膜、腦皮質、淺層腦白質的蟲卵肉芽腫、疤痕結節及假結核結節,病灶內有漿細胞浸潤,病灶為毛細血管網包繞。非特異性病變為鄰近病灶處的膠質細胞增生、腦軟化,腦水腫範圍較廣泛,嚴重者甚至引發腦疝形成,還可見血管炎性反應。
門靜脈系統內的血吸蟲成蟲及蟲卵所分泌的毒素、代謝產物及蟲體、蟲卵等異種蛋白均可引起腦組織的中毒反應和變態反應,引起中樞神經系統病理改變及各種臨床表現。
[臨床表現]
本病多見於男性青壯年,中樞神經系統症狀可在感染血吸蟲數周至數年後發生。
一、急性型
在感染數周後發玻主要為中毒反應與變態反應引起的腦水腫、急性腦炎或腦脊髓炎,突發高熱、頭痛、精神異常、痙攣發作、癱瘓、大小便失禁及意識障礙等,還可伴有咳嗽、咯血、腹瀉、蕁麻診、肝脾腫大,腦脊液壓力、蛋白含量、白細胞數均增高。
二、慢性型
多在感染後數年發玻主要由於血吸蟲蟲卵沉積於腦組織內引起的症狀,臨床常見的類型有以下三種:
癲癇型,多數慢性型患者屬此型。血吸蟲蟲卵沉積於大腦皮質所致。癲癇發作的類型最常見者為部分性運動性發作(局限性癲癇)及賈克遜型發作,其次為全身性強直一陣攣發作(大發作)及部分性復合發作(精神運動性發作)。本型部分患者可伴有顱內壓增高症狀。
腦血管病型:急性起病,偏癱、失語、意識障礙甚至昏迷,還可伴有部分性運動型癲癇發作。可能系血吸蟲蟲卵栓塞腦血管所致。需與其它原因引起的腦血管病鑒別。
顱內佔位病變型:系血吸蟲蟲卵肉芽腫及瀰漫性腦水腫所致。緩慢起病,頭痛、嘔吐、視力模糊、視乳頭水腫、偏癱、失語、共濟失調,常伴有部分性運動型癲癇發作。腦脊液壓力及蛋白含量均增高,腦脊液白細胞數正常或輕度增加,分類中嗜酸性粒細胞可佔優勢。
[診斷及鑒別診斷]
患者病史在診斷中佔有極為重要的地位。已確診為血吸蟲病患者一旦出現腦部損害的症狀與體征,或顱內壓增高時,即應考慮本玻於腦脊液或腦組織活檢中查到血吸蟲蟲卵,即可確診。血清學試驗、血和腦脊液嗜酸粒細胞增多有一定助診價值,腦CT及磁共振成象能顯示病變部位、數量,但不能確診。實驗性治療對診斷有一定幫助。
[預後]
本病一般預後良好,經正規治療後,85%患者的癲癇發作減少或停止,80%的患者可恢復原來的勞動能力。
[治療]
分為內科治療與外科治療兩部分,以內科治療為主。
一、內科治療:藥物治療首選吡奎酮,20mg/kg/日,分三次口服,連用10天,停藥觀察一月後,必要時還可重複應用。對伴癲癇發作者同時予以抗癇藥物,對顱內壓增高應予脫水治療,有明顯變態反應表現者應給予類固醇激素藥物靜脈滴注或口服。
二、手術治療:血吸蟲蟲卵肉芽腫經藥物治療無效或不能耐受藥物治療的患者;伴有嚴重顱內增高並可能出現腦疝者;與腦瘤鑒別診斷困難需活栓者均為手術治療適應證。手術治療後仍應根據病情進行必要的藥物治療。