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脊髓灰質炎(po1iomyelitis)是由脊髓灰質炎病毒引起的急性傳染病,多發生在5歲以下小兒。又稱小兒麻痺症。病變主要在脊髓灰質,表現為弛緩性肌肉麻痺。病情輕重不一,輕度無癱瘓出現,嚴重者可因呼吸麻痺而死亡。大部份病例可治癒,僅小部分留下癱瘓後遺症。自從使用口服減毒活疫苗後,發病率明顯降低。
病因
脊髓灰質炎病毒屬腸道病毒,是細小核糖核酸病毒的亞群,直徑約20-30nm,呈圓形顆粒狀。根據抗原不同可分為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型,Ⅰ型易引起癱瘓,型間很少交叉免疫。病毒在室溫下能存活數天,低溫環境中能長期生存並保持活力。加熱至56℃以上、甲醛、2%碘酊、昇汞及各種氧化劑如過氧化氫、高錳酸鉀等,均能使其滅活。
流行病學
(一)傳染源 人是唯一自然宿主。隱性感染及輕症癱瘓型病人是主要傳染源,癱瘓型有明顯症狀,故在傳播上意義不大。
(二)傳播途徑 主要通過糞-口途徑傳播。糞便中排病毒數量多,且持續時間長,可長達數周至數月,通過污染的水、食物、手及玩具為其主要傳播方式。發病初期也可通過咽部排病毒,而又可通過呼吸道飛沫傳播,但為時短暫。
(三)人群易感性 人群具有普遍易感性,感染後獲得同型病毒持久免疫力。6個月以下嬰兒有來自母體的免疫抗體,故很少發玻因此發病以6個月至5歲小兒發病率最高。本病隱性感染率高達90%以上,5歲以上兒童及成人均多已通過顯性或隱性感染而獲是免疫。
發病機制和病理
病毒通過宿主口咽部進入體內,因其耐酸,故可在胃液中生存而在腸粘膜上皮細胞及局部淋巴組織中增殖,並向外排出病毒,此時如機體免疫反應強,病毒可被消除,為隱性感染;否則病毒即可經淋巴進入血循環,出現發熱等前驅期症狀,如果病毒未侵犯神經系統,肌體免疫系統又能清除病毒,患者不出現神經系統症狀(頓挫型感染),如感染病毒量大、毒力強或機體免疫力差,則病毒可通過血腦屏障侵入中樞神經系統,引起脊髓前角灰質炎,輕者有神經系統症狀而無癱瘓(無癱瘓型),重者發生癱瘓,稱癱瘓型。亦可引起腦膜炎或腦炎。在此期間,一些因素如勞累、劇烈運動、感染、扁桃體摘除術、外傷、肌肉注射、預防接種等,均可使機體抵抗力降低,使病情加重,並可促進癱瘓的發生。
臨床表現
本病潛伏期為5~14天。臨床上可表現多種類型:1隱性感染(無症狀型),占90%以上;2頓挫型,占4%~8%;2無癱瘓型;8癱瘓型,占1%~2%。 癱瘓型為本病之典型表現,可分以下各期:
(一) 前驅期 主要表現為上呼吸道感染及胃腸炎症狀,大多有發熱(<39℃),伴全身不適、頭痛、咽痛、流涕及咳嗽等症狀;亦可有食慾不振、噁心、腹瀉或便秘及瀰漫性腹痛等,持續1~4天,可退熱及症狀消失。此為頓挫型。
(二)癱瘓前期 主要表現為發熱及中樞神經系統症狀,但尚未出現癱瘓。前驅期症狀消失後1~6天,體溫再次上升,伴煩躁不安或嗜睡,頭痛、噁心、嘔吐嚴重,全身肌肉疼痛及感覺過敏,肌肉疼痛尤以活動及體位變化時最明顯,故坐起時須用雙肢向後支撐身體而呈特殊的"三角架征",便秘常見。體檢可見:
1 三角架征(tripod sign):即患者坐起時需用兩手後撐在床上如三角架,以支持體位;
2 吻膝試驗(kiss-the-knee test)陽性:即患者坐起、彎頸時唇不能接觸膝部;
3 出現頭下垂征(head drop sign):即將手置患者肩下,抬起其軀幹時,正常頭與軀幹平行。
如病程到此為止,則3~5天後熱退,為無癱瘓型,如病情繼續發展,則常在癱瘓前12~24小時出現腱反射改變,最初是淺反射,以後是深腱反射抑制,因此早期發現反射改變有重要臨床診斷價值。
(三)癱瘓期 自癱瘓前期的第3、4天開始,大多在體溫開始下降時出現癱瘓,並逐漸加重,當體溫退至正常後,癱瘓停止發展,無感覺障礙。可分可分以下幾型:
1、脊髓型 最多見。表現為弛緩性癱瘓,分佈不對稱,腱反射消失,肌張力減退,下肢及大肌群較上肢及小肌群更易受累,但也可僅出現單一肌群或四肢均有癱瘓,如累及頸背饑隔饑肋間肌時,則出現豎頭及坐起困難以及呼吸運動障礙、矛盾呼吸等表現。
2、延髓型 又稱腦幹型、球型。系顱神經的運動神經核及延髓的呼吸、循環中樞累及。此型占癱瘓型的5%-10%,呼吸中樞被累及時出現呼吸不規則,呼吸暫停;血管運動中樞受損時可有血壓及脈率的變化,兩者均為致命性病變。顱神經受損時則出現相應的神經麻痺症狀及體征,以面神經及第X對顱神經損傷多見。
3、腦型 少見,表現與病毒性腦炎非常類似,高熱、劇烈頭痛、煩躁不安、驚厥或嗜睡昏迷,有上運動神經元痙攣性癱瘓表現。
4.混合型 以上幾型同時存在的表現。
(四)恢復期 恢復進程持續幾周至幾個月,一般從肢體遠端小肌肉開始恢復,繼之近端大肌肉群、肌腱反射亦逐漸出現。最初1~2個月恢復較快,6個月後則恢復變慢。輕者1~2個月可完全恢復,嚴重者需12~18月或更長時間才能恢復。
(五)後遺症期 因神經細胞損傷嚴重而發生的癱瘓,1~2年仍不恢復則為後遺症,造成受累肢體萎縮及畸形。部分癱瘓型病例在感染後數十年,發生進行性神經肌肉軟弱、疼痛,受累肢體癱瘓加重,稱為"脊髓灰質炎後肌肉萎縮綜合征"。病因不明,可能不是因為潛伏病毒再激活,而是免疫病理機制。
合併症
多見於腦幹型患者。由於外周型或中樞型呼吸麻痺可繼發吸入性肺炎、肺不張、化膿性支氣管炎和呼吸衰竭引起嚴重出血;長期臥床可致褥瘡及氮和鈣的負平衡,表現為骨質疏鬆、尿路結石和腎功能衰竭。
實驗室檢查
(一)血象 無明顯變化。
(二)腦脊液 在前驅期無改變,癱瘓前期始出現異常,其變化與病毒性腦膜炎相似,顱壓稍增高,外觀清亮或微混,白細胞數稍增高,一般為50~500×106/L,早期中性粒細胞增多,蛋白增加不明顯,晚期則以淋巴細胞為主,蛋白逐漸增加,且維持時間較長,常出現蛋白細胞分離現象。
(三)病毒分離 起病後1周內,可以從鼻咽分泌物、糞便、血液、腦脊液中分離出病毒,糞便中病毒存在時間長,可從潛伏期至發病後3周或更長。
(四) 血清學檢查
1、 採用補體結合試驗及中和試驗檢測血中特異性抗體,前者抗體在體內保持2~3月,表示近期患過本病;後者陽性持續時間較長,表示以前曾患過本玻一般在起病時及恢復期各取血一次,如抗體有4倍以上升高,有診斷價值。
2、 PCR和ELISA法可作於檢測血及腦脊液中特異性IgM抗體,敏感性高、特異性強、需時短,第1~2周即可出現陽性,4周內陽性率為93.5%,可作早期診斷。
診斷與鑒別診斷
(一)診斷
1、 流行病學:近期當地有本病發生。
2、 未曾服用過脊髓灰質炎疫苗的小兒,如出現發熱、多汗、煩躁、肌肉疼痛及肢體感覺過敏時,應懷疑本玻
3、 如出現分佈不對稱的肢體弛緩性麻痺,則本病之臨床診斷可成立。
4、 確診則須做病毒分離或血清學特異性抗體檢測
5、 對無症狀型、頓挫型、無癱瘓型患者,則亦須依據流行病學資料、實驗室病毒分離和(或)血清學特異性抗體檢測來確診。
(二)鑒別診斷
1、感染性多發性神經根神經炎(Guillain-Barre綜合征) 本病發熱、頭痛、腦膜刺激征不太明顯。癱瘓特點是對稱性、上行性、有感覺障礙。腦脊液檢查亦有蛋白質-細胞分離現象,即蛋白質很高,而細胞數增加不明顯。癱瘓恢復較快,後遺症少,不呈流行性。
2、周圍神經炎 由於肌肉注射、維生素缺乏、癱瘓型腦帶狀皰疹、白喉後神經病變等均可引起癱瘓,應根據病史、感覺檢查及有關臨床特徵鑒別。
3、家族性週期性癱瘓 有家族史及既往發作史,癱瘓突然出現,無前驅症狀,呈全身性及對稱性,發展迅速,血鉀低,補鉀後很快恢復,不難鑒別。
4、假性癱瘓 常見者有外傷(挫傷、扭傷、骨折,骨骺分離)、非特異性滑膜炎(髖及膝多見,一側性,跛行)、急性風濕熱(有關節局部及全身其他表現);壞血病(攝入維生素C不足史,骨x線特異表現)、先天性梅毒骨髓炎(出現年齡小,疼痛,有關病史),上述原因使小兒肢體活動減少而誤診為麻痺。須仔細詢問病史及進行體格檢查,必要時做X線檢查以明確診斷。
治療
本病無特效治療,做好護理及病情監護很重要。處理原則是:減輕恐懼,減少骨骼畸形,預防及處理合併症,康復治療。
(一)前驅期及癱瘓前期
1、臥床休息 病人臥床持續至熱退1周,以後避免體力活動至少2周。臥床時使用踏腳板使腳和小腿有一正確角度,以利於功能恢復。 盡量避免肌肉注射、手術等刺激及損傷,可減少癱瘓的發生。
2.對症治療 緩解全身肌肉痙攣不適和疼痛可使用退熱止痛劑、鎮靜劑;濕熱敷每次15~30分鐘,每2~4小時一次,熱水浴亦有良效,特別對年幼兒童,與止痛藥合用有協同作用,輕微被動運動可避免畸形發生。
(二)癱瘓期
l、正確的姿勢 患者臥床時身體應成一直線,膝部稍彎曲,髖部及脊柱可用板或沙袋使之挺直,踝關節成90度。疼痛消失後立即作主動及被動鍛煉。以避免骨骼畸形。
2.適當的營養 應給予營養豐富飲食及大量水份,如周圍環境溫度高或熱敷引起出汗,則應補充鈉鹽。厭食時可用胃管保證食物和水份攝入。
3.藥物治療 促進神經傳導功能藥物如地巴唑,每日劑量:1歲lmg,2~3歲2mg,4~7歲3mg,8~12歲4mg,12以上5mg,每日或隔日一次口服;增進肌肉張力如加蘭他敏,每日0.05~0.1mg/kg,肌肉注射,一般在急性期後使用。
4.延髓型癱瘓
1保持呼吸道通暢:採用頭位低(床腳抬高成20~25度),以免唾液、食物、嘔吐物吸入,最初數日避免胃管餵養,使用靜脈途徑補充營養;
2每日測血壓2次,如有高血壓腦病,應及時處理:
3氣管切開:聲帶麻痺、呼吸肌癱瘓者,需行此術;通氣受損者,則需機械輔助呼吸。
(三)恢復期及後遺症期
體溫退至正常,肌肉疼痛消失及癱瘓停止發展後應進行積極的功能恢復治療,如按摩、針灸、主動和被動鍛煉及其他理療措施。
預防
(一)隔離 患者自發病日起隔離40日,病初1周除腸道隔離外,尚需注意呼吸道隔離。隔離期間食具及排泄物進行消毒。
(二) 接觸者 可用丙種球蛋白0.3~0.5ml/kg或胎盤球蛋白,劑量加倍。
(三) 接種疫苗 普遍接種疫苗,是降低發病率以至消滅本病的重要措施。常用的有以下幾種。
1、滅活疫苗(IPV) 優點是安全,一般用於免疫功能缺陷者及其家庭成員,也可用於接受免疫抑制劑治療者易感成人。缺點是價格較昂貴,免疫維持時間較短,且需要重複注射,腸道不能產生局部免疫能力。
2、減毒活疫苗(OPV) 口服疫苗,優點是使用方便,95%以上的接種者產生長期免疫,並可在腸道內產生特異性抗體SIgA,接觸者亦可產生免疫效果。由於活病毒,因此如用於免疫功能缺陷者或免疫抑制劑治者可引起癱瘓。-種是I、II、III三型單價糖丸,分別為紅、黃、綠色;另一種是白色混合多價糖丸,為I,Ⅱ,Ⅲ型混合物。目前普遍採用此型疫苗,在-20℃可保存2年,4~8℃保5個月。一般首次免疫從2月齡開始,連服3次,每次1粒,間隔4~6周,4歲時再加強免疫一次。服糖丸後2小時內不喝過熱開水或飲料,也不給餵奶,以免影響預防效果。
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