急性白血病

白血病（leukemia）是造血系統的惡性疾玻特點為造血組織中血細胞的某一系統 過度增生，進入血流並浸潤到各組織和器官，而引起一系列臨床表現。在我國，小兒各 種惡性腫瘤中，白血病的發病率最高，是5歲以上兒童死亡的主要原因之一。小兒白血病中90%為急性白血病，而慢性白血病僅佔5%。

【病因及分型】

病因尚不清楚，可能與病毒、物理、化學、遺傳因素有關。

臨床上，根據白血病細胞的形態及組織化學染色表現，將急性白血病分為急性淋巴 細胞白血病和急性非淋巴細胞白血病兩大類。小兒以急性淋巴細胞白血病發病最多。這 兩大類中又各有多種型別。目前國內外主張根據增生細胞的形態（包括組織化學染色）、 增生細胞染色體改變和增生細胞的免疫表型綜合分析進行分類，即MIC分類方法，將急性白血病的類型及型別嚴格區分。嚴格的分類、分型對指導治療，判斷預後有密切關係。（分類、分型參見白血病專著）。

【臨床表現】

急性白血病不論何種細胞類型，其主要臨床表現大致相似。任何年齡均可發玻

（一）主要表現為：1、 貧血； 2、 發熱； 3、 出血； 4、 白血病細胞浸潤所致肝脾、淋巴結腫大、骨關節疼痛、中樞神經系統浸潤症狀、綠色瘤及其他器官浸潤症狀。

（二） 起病：早期症狀有精神不振、疲乏、面色蒼白、鼻咽和（或）牙齦出血、皮膚瘀點及瘀斑。隨著病情發展，貧血、出血程度逐漸加重，肝、脾、淋巴結進行性腫大，骨關節疼痛明顯，眶骨、顱骨、皮膚等組織出現白血病細胞浸潤腫塊（綠色瘤）。病程中可有不規則發熱。合併感染時，常伴持續高熱。小兒急性白血病較成人更易發生中樞神經系統受累。中樞神經系統受累者，有頭痛、嘔吐、嗜睡、驚厥甚至昏迷等顱內壓增高的表現，腦膜刺激征陽性，腦脊液中可發現原始細胞。

【實驗室檢查】

外周血中血紅蛋白減少，血小板減少，白細胞計數正常、減低或增高，成熟中性粒細胞減少，可見原始和（或）幼稚白細胞。 骨髓塗片及活檢可見大量原始細胞增生，其比例＞30%。骨髓檢查是確診白血病及判斷療效的根據。

【診斷】

典型病例根據臨床表現、血象和骨髓象的改變即可作出診斷。

【治療原則及化療程序】

急性白血病的治療主要是以化療為主的綜合治療。

治療原則：早期診斷、早期治療；嚴格分型，按型選方案；採取多藥（3～5種）聯合、足量、間歇、交替用藥，堅持長期治療的方針；重視支持療法；早期預防髓外白血病復發。

化療程序：依次進行誘導緩解，使白血病達完全緩解；鞏固、早期強化，在白血病 達完全緩解後進行，以最大限度殺滅白血病細胞；維持及加強治療，一般在達完全緩解 1～2月後進行。急性淋巴細胞白血病保持完全緩解3～4年後停藥，急性非淋巴細胞白血病保持完全緩解後2～2?年停藥。停藥後須繼續追蹤觀察數年。

【護理措施】

1．休息 白血病患兒常有活動無耐力現象，需臥床休息，但一般不需絕對臥床。長期臥床者。應常更換體位、預防褥瘡。

2.預防感染 感染是導致白血病患兒死亡的重要原因之一。白血病患兒免疫功能減低，化療藥物對骨髓抑制常致成熟中性粒細胞減少或缺乏，使免疫功能進一步下降。粒細胞減少或缺乏和免疫功能下降是發生感染的危險因素。粒細胞減少持續時間越久，感染的威脅愈大。預防感染可採取以下措施。

（1）保護性隔離：白血病病人應與其它病種病人分室居祝以免交叉感染。粒細胞及免疫功能明顯低下者，應置單人病室，有條件者置於超淨單人病室、空氣層流室或單人無菌層流床。普通病室或單人病室需定期進行紫外光照射、戊二醛熏蒸。限制探視者的人數及次數，工作人員及探視者在接觸患兒之前要認真洗手。

（2）注意個人衛生：保持口腔清潔，進食前後用溫開水或口泰液漱口。宜用軟毛牙刷，以免損傷口腔粘膜引起出血和繼發感染。如有粘膜真菌感染可用氟康唑或依曲康唑塗擦患處。勤換衣褲，每日沐浴有利於汗液排泄，減少發生毛囊炎和皮膚癤腫。保持大便通暢，便後用溫水或鹽水清潔肛門，以防止肛周膿腫形成。

（3）觀察感染的早期表現：每天檢查口腔及咽喉部，有無牙齦腫脹，咽紅、吞嚥疼痛感，皮膚有無破損、紅腫，外陰、肛周有無異常改變等，發現感染先兆時，及時處理。對合併感染者可針對病原選用2～3種有效抗生素口服。肌內注射或靜脈滴注。

（4）嚴格執行無菌操作技術：進行任何穿刺前，必須嚴格消毒。各種管道或傷口敷料應定時更換，以免細菌生長。

3．增加營養，注意飲食衛生 給予高蛋白、高維生素、高熱量飲食。鼓勵患兒進食。食品食具應消毒，水果應洗淨、去皮。

4．消除心理障礙

5．緩解後的護理 白血病完全緩解後，患者體內仍有殘存的白血病細胞（約107個），這是復發的根源，還需堅持化療。化療間歇期可出院，按醫囑給藥及休養。已持續完全緩解1～2年者，化療間歇期可上學，但應監測治療方案執行情況，並教給家長進行護理的技術。